黄皮肤健康百科皮肌炎的症状

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,可发生多种内脏器官损害,也可仅累及皮肤或肌肉,以独特的皮肤损害(如水肿性紫红色斑、指关节伸侧紫红色丘疹和皮肤异色症等)和肌肉无力为特征。

本病可发生于任何年龄,有儿童期和40~60岁两个发病高峰,男女患者之比约为1:2,多发性肌炎主要见于18岁以上的成人,儿童罕见,女性多于男性。

本病大部分发展缓慢,主要累及皮肤和肌肉,典型症状表现为皮肤损害和肌肉无力,皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性,引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等,肌肉症状和皮肤损害出现的时间不一定同步,约2/3的患者皮损与肌肉症状同时发生或先出现皮损,而后出现肌肉症状。

皮肤损害

眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑,皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手,皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等,无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者,部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

肌肉损害

常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛,最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑,急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失,病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

伴随症状

可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等,少数患者可出现关节肿胀、疼痛,部分儿童患者可出现广泛血管炎,累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

①自身免疫

皮肌炎的发病可能与自身免疫有关,免疫系统识别错误,攻击正常的皮肤和肌肉组织。

②感染

儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史,部分患者可能与EB病毒或者小RNA病毒感染有关。

③恶性肿瘤

本病可合并恶性肿瘤,以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤为主,也可出现血液系统肿瘤,肿瘤切除或治愈后病情可缓解。

④遗传

皮肌炎患者中一些等位基因出现频率高,故认为在皮肌炎及多发性皮肌炎发病中可能有遗传倾向的存在,但家族聚集发病现象非常少。

⑤药物

某些药物,如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。

皮肌炎的治疗是一个比较长的过程,在这个过程中患者需要忍受较多的痛苦,因此家人的关心、帮助和鼓励尤为重要,在日常生活中要进行一些肌肉的锻炼,以免出现肌肉萎缩的情况,保持和改善肌肉的力量和灵活性,也要做好对皮肤的护理,注意防晒,外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜,以防皮损加重,如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重,需要调整饮食结构,以容易吞咽的食物为主。

糖皮质激素及免疫抑制剂的应用已使患者的生存率有明显的提高,但长期应用糖皮质激素类可引起相关并发症,最终可使患者死亡,在老年患者中,体内并发的恶性肿瘤是主要的死亡原因。

来源:网络

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